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“越长越丑”竟是垂体瘤作祟
山东大学第二医院神经外科   2014-11-03 22:50 作者:admin 来源:未知 文字大小:[][][]
淄博沂源县的王某,原本是一个相貌堂堂、成熟稳重的中年人,家庭生活幸福。近几年来,不知不觉中,王某的容貌逐渐发生了不小的变化,额头、颧骨和下颌逐渐向外突出,嘴唇变厚,声音越来越低沉,手脚越来越粗,鞋号都增大了2码。现在的照片跟3年前比较,判若两人。越长越丑,王某也产生了深深的自卑心理,辞掉工作,整日躲在家中。偶尔有一次,王某带孩子去医院看病,一个经过的医生看了他一眼,马上上前对他进行询问,得知王某的容貌近几年明显改变后,建议他做了核磁共振扫描,扫描结果证实为鞍区垂体瘤,随后进行手术,切除了肿瘤。
原来王某的病根是垂体生长激素腺瘤,这种病在儿童身上会引起“巨人症”,在成年人身上则会导致“肢端肥大症”。
肢端肥大症系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。
本病多因垂体肿瘤引起或其他原因引起脑下垂体的生长激素过量分泌所致。本病较少见,一般起病较缓,青、中年男性多见,病程较长,可达30余年。
肢端肥大症时面容粗陋,头痛乏力,多汗,腰酸背痛,手足增宽增大,帽号与鞋号不断增加,还可出现糖尿病与甲亢的症状体征。由于软组织增生,皮肤粗厚,头枕部皮肤多有松垂皱纹,皮下结缔组织和深筋膜增厚,毛孔增大,黏膜加厚,正常人足跟垫厚度应小于23mm,而本症时可增大至(26.5±4.1)mm,口唇增厚,耳鼻增大,舌胖大,喉头厚大,故常有语音低沉与模糊不清。头部骨骼变化,常有颅骨面部增宽增长,上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆、下颌骨及颧骨突出与增大,牙缝加宽,牙列稀,患者容貌逐年变丑。患者生长较正常人快速,身高增长迅速,手足肥大,脊柱骨增宽,因伴有骨质疏松可发生骨畸形呈后凸,甚或病理性骨折。由于视神经受腺瘤压迫引起血液循环障碍,故可引起视神经萎缩,视力下降,视野缺损,如双颞侧偏盲等。
确诊垂体瘤需要进行的检查:
1.面貌特殊
呈典型的肢端肥大症面貌,手足肥大,头颅增大,口唇增厚,音调低沉,下颌前突与牙列稀疏等肢端肥大症全身临床表现。
2.内分泌学与生化学检查
可发现血浆GH浓度升高,多在10ng/ml以上,可同时有PRL升高、血糖升高、血磷升高及甲状腺功能异常及骨代谢指标异常等发现。口服葡萄糖耐量试验可呈高血糖曲线,同时不能抑制血浆GH水平,GH多在5ng/ml以上。TRH兴奋试验时,血浆GH值大于GH基础值的50%,同时GH值多在10ng/ml以上。同时SMc及IGF-工可呈明显升高。
3.鞍区强化MRI扫描检查
可发现蝶鞍扩大,鞍区占位病变,长T1长T2信号,部分强化,肿瘤可突至鞍上,侵及海绵窦,视神经受压。肿瘤也可向下发展,侵入蝶窦。
治疗方式:
1.手术治疗
通过经颅手术或经鼻腔蝶窦显微手术法切除垂体瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀,疗效较好,视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。目前经鼻腔蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多,术后病人恢复较快,适用于周身情况较差不能耐受开颅手术的患者。
2.放射疗法
多在手术后进行,作为手术切除肿瘤的辅助疗法。部分微腺瘤可采取伽马刀治疗。
3.药物治疗
常用的药物包括:①多巴胺能激动药:如溴隐亭、培高利特、利舒脲和卡麦角林等。这类药物对多数患者仅能使症状得到一定改善,疗效较差。用药后血生长激素水平下降至5μg/L者,约占20%,垂体瘤缩小者仅占10%~15%。②生长抑素及其类似物:如奥曲肽100μg,肌注,2~3次/d;兰瑞肽30mg,每2周肌注1次;生长抑素150μg,q12h肌注(但不宜长期应用)。治疗过程中应根据血清生长激素的水平调节药物剂量。长期用药价格昂贵并可引起胆囊炎、胆石症。③对症治疗:对肢端肥大的风湿症可给予非甾体抗炎药对症治疗。

顺义区第一福利院神经外科
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